МКБ-10
Версия: 2016
(актуальна в 2019)

Другие нарушения обмена аминокислот

(E72)

Исключены:

  • отклонения от нормы без проявлений болезни (R70-R89)
  • нарушения:
    • обмена ароматических аминокислот (E70.-)
    • обмена аминокислот с разветвленной цепью (E71.0-E71.2)
    • обмена жирных кислот (E71.3)
    • обмена пуринов и пиримидинов (E79.-)
  • подагра (M10.-)
E72.0

Нарушения транспорта аминокислот

последние изменения: January 2010

Включены:

  • Болезнь накопления цистина† (N29.8*)
  • Цистиноз
  • Цистинурия
  • Синдром Фанкони(-де Тони)(-Дебре)
  • Болезнь Хартнапа
  • Синдром Лоу

Исключены: нарушения метаболизма триптофана (E70.8)

E72.1

Нарушения обмена серосодержащих аминокислот

Цистатионинурия

Гомоцистинурия

Метионинемия

Недостаточность сульфитоксидазы

Исключена: недостаточность транскобаламина II (D51.2)

E72.2

Нарушения обмена цикла мочевины

Аргининемия

Аргининосукцинаацидурия

Цитруллинемия

Гипераммонемия

Исключены: нарушения метаболизма орнитина (E72.4)

E72.3

Нарушения обмена лизина и гидроксилизина

последние изменения: January 2006

Глютарикацидурия

Гидроксилизинемия

Гиперлизинемия

Исключены:

  • Болезнь Рефсума (G60.1)
  • Синдром Зелвегера (Q87.8)
E72.4

Нарушения обмена орнитина

Орнитинемия (типы I, II)

E72.5

Нарушения обмена глицина

Гипергидроксипролинемия

Гиперпролинемия (типы I, II)

Некетоновая гиперглицинемия

Саркозинемия

E72.8

Другие уточненные нарушения обмена аминокислот

Нарушения:

  • обмена бета-аминокислот
  • гамма-глутамильного цикла
E72.9

Нарушения обмена аминокислот неуточненные