МКБ-10
Версия: 2016
(актуальна в 2019)

Нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью и обмена жирных кислот

(E71)

E71.0

Болезнь "кленового сиропа"

E71.1

Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью

Включены:

  • Гиперлейцин-изолейцинемия
  • Гипервалинемия
  • Изовалериановая ацидемия
  • Метилмалоновая ацидемия
  • Пропионовая ацидемия
E71.2

Нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью неуточненные

E71.3

Нарушения обмена жирных кислот

последние изменения: January 2015

Включены:

  • Адренолейкодистрофия [Аддисона-Шильдера]
  • Дефицит мышечной карнитинпальмитилтрансферазы
  • Дефицит очень длинной цепи ацил-КоА-дегидрогеназы (VLCAD)

Исключены: болезнь Шильдера (G37.0)