МКБ-10
Версия: 2016
(актуальна в 2019)

Нарушения обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидов

(E75)

Исключены:

  • муколипидоз, типы I-III (E77.0-E77.1)
  • болезнь Рефсума (G60.1)
E75.0

Ганглиозидоз-GM2

Болезнь:

  • Сендхоффа
  • Тея-Сакса

GM2-ганглиозидоз:

  • БДУ
  • взрослых
  • ювенильный
E75.1

Другие ганглиозидозы

Ганглиозидоз:

  • БДУ
  • GM1
  • GM3

Муколипидоз IV

E75.2

Другие сфинголипидозы

Болезнь:

  • Фабри(-Андерсон)
  • Гаучера
  • Краббе
  • Нимана-Пика

Синдром Фабера

Метахроматическая лейкодистрофия

Недостаточность сульфатазы

Исключена: адренолейкодистрофия (Аддисона-Шильдера) (E71.3)

E75.3

Сфинголипидоз неуточненный

E75.4

Липофусциноз нейронов

Болезнь:

  • Баттена
  • Бильшовского-Янского
  • Куфса
  • Шпильмейера-Фогта
E75.5

Другие нарушения накопления липидов

Церебротендинозный холестероз [Ван-Богарта-ШерераЭпштейна]

Болезнь Волмана

E75.6

Болезнь накопления липидов неуточненная